Kollagenosen II (Hautmanifestationen): Diagnose

Lupus erythematodes
kutane Formen: akut kutaner LE (ACLE), subakut kutaner LE (SCLE), chronisch kutaner LE (CCLE)

Definition

Autoimmunerkrankung; häufiger bei Frauen (2:1); Erkrankungsgipfel im 4. Lebensjahrzehnt; Auslösung manchmal durch exogene (UV-Licht) und endogene (Gravidität) Reize, genetische Disposition.

Prädilektionsstellen

Gesicht, Ohren, behaarter Kopf, Handrücken, Stamm, dem Licht exponierte Hautareale

Symptome

ACLE: Schmetterlingserythem im Gesicht, makulopapulöser Ausschlag am Stamm

SCLE: meist am Stamm randbetonte erythematöse schuppende Plaques

CCLE: meist scheibenförmige erythematokeratotische Herde mit peripherer Rötung und zentraler Atrophie (am behaarten Kopf mit Alopezie)

Diagnostik

Labor

Pathologischer Ausfall einzelner Laboruntersuchungen (antinukleäre Faktoren, ENA [anti-Ro, La], anti dsDNA AK, Hypergammaglobulinämie)

Histologie

Meist typische Histologie und Immunfluoreszenz. Evtl. Lupusbandtest (Immunfluoreszenz von unbefallener, unbelichteter Haut) bei Systembeteiligung

Differentialdiagnose

• arzneimittelinduzierter Lupus erythematodes: z.B. Hydralazin, Procainamid
• Pseudo-Lupus erythematodes-Syndrom: z.B. Phenopyrazon; „Polymorphous light eruption“ (PLE), Rosazea u.a.

Verlauf

• meist chronisch-progredient, auch schubartig, lichtinduziert
• gelegentlich Stillstand der Erkrankung
• Übergang in systemische Form (SLE) mit Organbeteiligung (Niere, Lunge, ZNS) möglich

Prognose

abhängig von Organmitbeteiligung

Sklerodermie, zirkumskripte (Morphaea)

Definition

Autoimmunerkrankung des Gefäß- und Bindegewebssystems; zirkumskripte (= streng lokalisierte) Sklerodermie; häufiger bei Frauen (3:1); Erkrankungsgipfel im 3.und 4. Lebensjahrzehnt, keine systemische Organbeteiligung.

Prädilektionsstellen

Gesicht (selten evtl. säbelhiebartig, unter dem Bild der Hemiatrophia faciei), Extremitäten (häufig bandartig), Rumpf (häufig plattenartig)

Symptome

• meist einzelne plattenartige, seltener bandförmige oder kleinfleckige Hautveränderungen von Elfenbeinfarbe, umgeben von lilafarbenem Erythem; selten zahlreiche disseminierte Herde
• gelegentlich klinisch wenig auffällige Muskel- und Knochenveränderungen

Verlauf

nach einigen Jahren meist Spontanremissionen, z.T. mit Übergang in Atrophie und Pigmentierung

Sklerodermie (systemische Form)

Definition

Autoimmunerkrankung des Gefäß- und Bindegewebssystems von Haut und inneren Organen. 2 Formen: Limitierte systemische Sklerose (inkl. CREST), diffuse systemische Sklerose

• häufig Beginn als Raynaud-Syndrom mit nachfolgender Akrosklerose und weiterer Ausdehnung
• Akrosklerose: Rattenbissnekrosen, Mutilation, Superinfektionen
• flächenhafte Verhärtung der Gesichtshaut (Amimie, Mikrostomie)
• flächenhafte Verhärtung der Haut (gelegentlich auch der Körperfaszie) an Stamm und Extremitäten mit möglichen Bewegungseinschränkungen
• sichtbare Mundschleimhautveränderungen (Zungenbandsklerose, sklerotisch-atrophische Schleimhautherde)
• Hautherde häufig kombiniert mit Teleangiektasien
• Verkalkung im Bereich von Sklerodermieherden möglich
• Kalzinose - Raynaud-Sklerodaktylie - Teleangiektasie = CRST; bei Ösophagus-Mitbeteiligung = CREST, Nierenbeteiligung und Beteiligung der Lunge (Alveolitis, pulmonal arterielle Hypertonie) möglich

Verlauf

in der Regel chronisch-progredient; bei Akrosklerose langsamer Verlauf oder Stillstand möglich; bei diffuser Form (Stammbeginn) schnelle Progredienz, schlechte Prognose

Differentialdiagnose

Sogenannte Mischkollagenerkrankung (mixed connective tissue disease) mit sklerodermieartigen Hautveränderungen, Polymyositis und speziellen immunologischen Befunden

DRUCKEN SENDEN PDF EMPFEHLEN